Medulloblastoma dell'adulto, variante sopratentoriale

Chiamato anche PNET, acronimo per primitive neuro ectodermic tumor, è un tumore maligno che si sviluppa nel cervelletto e colpisce di solito i bambini di età inferiore ai 16 anni con un picco di incidenza nei primi 10 anni di vita. Prende origine dal tessuto neuroectodermico (un tessuto che risale alla vita embrionale) e il suo sviluppo è ancora oggetto di controversia tra almeno tre teorie diverse.
Più raramente colpisce l'adulto con picco di incidenza tra i 20 e i 30 anni di età. In casi ancora più rari si sviluppa fuori dalla sede consueta e va a situarsi nell'encefalo, sopra il tentorium, la membrana che separa il cervelletto dal cervello. Ho conosciuto una ragazza ricoverata con mia moglie alla quale era venuto intorno a un nervo costale, proprio sotto il seno sinistro tant'è che i medici increduli lo avevano scambiato per un normale carcinoma. Mi dissero che era l'unico caso in Europa.
All'esame estemporaneo è facilmente confondibile col glioma IV e solo l'esame di anatomia patologica riesce a distinguerlo con certezza. I dati di sopravvivenza per il PNETst dell'adulto, data l'estrema rarità, non sono attendibili mancando un campione significativo. A seconda delle fonti si va dal 30% all'80% a 5 anni dalla diagnosi. Nei bambini metastatizza con frequenze superiori all'80% mentre egli adulti si scende al 30%. Le recidive nell'adulto difficilmente si presentano prima di due anni dall'eradicazione.
E' un tumore maligno ed aggressivo ma molto sensibile ai trattamenti radio e chemioterapici. Il protocollo terapeutico prevede prima di tutto la chirurgia che nel caso del sopratentoriale sorte scarsi risultati perchè non c'è soluzione di continuità fra il tessuto neoplastico e il tessuto sano e il chirurgo non riesce mai ad asportare tutto. A pochi giorni dall'intervento è prevista radioterapia iperfrazionata sulla sede tumorale, su tutto l'encefalo e sul midollo spinale per prevenire infiltrazioni. La dose complessiva di radiazioni arriva a oltre 100 Gy. Successivamente a qualche mese di distanza è prevista chemioterapia con cisplatino, etoposide e ciclofosfoamide in dosaggi calibrati sull'aggressività del tumore.
Ma per l'estrema rarità di questo tipo di cancro tutti i protocolli e le terapie sono opinabili mancando come dicevo campioni significativi. I medici nel caso del PNETst diciamo che navigano a vista o quasi.

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Malignità anaplastica ad elevato indice di proliferazione cellulare (MIB 70%) ed immunofenotipo neuroectodermico (SY; NF:+; GFAP:-/+, NSE-; CITOCHERATINE AE1/AE3, CAM 5-2, EMA:-, CROMO:-, HMB45:-)

Questo vetrino è la malignità che ha colpito la Manu fotografata da me medesimo...